Progeria – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos

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Nutrição - CRN6-MA 16199

Progeria – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos
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Progeria – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos deste distúrbio. Além disso, a Progeria é uma doença genética rara que ainda não possui cura. A palavra Progeria deriva do grego e significa algo parecido com velhice. O primeiro estudioso a descrever a doença foi Jonathan Hutchinson, no ano de 1886.

causas da progeria

Foi Hastings Gilford, entretanto, quem mais contribuiu para mais informações acerca da mesma. Por este motivo a Progeria  também é chamada de síndrome de Hutchinson-Gilford.

A anomalia acomete um número extremamente baixo de crianças. Através dela o processo de envelhecimento adquire uma velocidade até 7 vezes maior do que o normal. Devido a esta circunstância a expectativa de vida não costuma ultrapassar os 14 anos de idade em meninas e os 16 em meninos.

O que é Progeria?

A Progeria é uma doença de origem genética, progressiva e sem cura, caracterizada pelo envelhecimento precoce e acelerado do seu portador, que ocorre cerca de 7 vezes mais rápido do que o habitual.

O nome Progeria se dá pela união de dois sufixos gregos “pro”, que significa precoce e “gēras”, que quer dizer envelhecido, assim formando envelhecido precoce.

Afetando 1 em cada 4 a 8 milhões de nascidos em todo o mundo, esta doença foi identificada pela primeira vez por Jonathan Hutchinson em 1886, ao descrever o caso de uma criança que apresentava ausência congênita (desde o nascimento) de cabelo.

Causas da Progeria:

A Progeria, como outras doenças genéticas, é simplesmente um acidente que acontece em um ou mais genes, nada que possa ser prevenido.

A Progeria é causada por uma mutação no gene LMNA. Este gene dá instruções para a produção da proteína chamada Lamin A. Esta proteína desempenha um papel importante no formato do núcleo no interior das células. É um componente essencial de apoio para o envelope nuclear, que é a membrana que envolve o núcleo.

As mutações que causam a Progeria resultam na produção de uma versão anormal da proteína lamina A, que uma vez alterada faz com que o envelope nuclear fique instável e provoca danos progressivos ao núcleo, fazendo com que as células possam morrer prematuramente.

Sintomas da Progeria:

As características de uma criança com a Progeria são bem notáveis e de fácil reconhecimento. São sinais que tendem a surgir entre o primeiro ano de vida e o segundo. Os sintomas das crianças que sofrem deste distúrbio costumam ser muito parecidos com os sintomas que pessoas mais velhas sentem, tais como:

  • Rigidez das articulações;
  • Luxações do quadril;
  • Doença cardiovascular grave e progressiva
  • Aterosclerose;
  • Estrutura corporal debilitada;
  • Dentição irregular.

Diagnóstico da Progeria?

Para identificar se uma criança possui este distúrbio ou não, costuma-se realizar um teste genético para a síndrome de Hutchinson-Gilford, também denominado de HGPS, está atualmente disponível. O exame é um grande avanço para a área, tendo em vista que antes o diagnóstico só poderia ser realizado por meio dos sintomas físicos, como mudanças na pele e falta de peso, o que era um grande problema já que esses sintomas poderiam não ser identificados até os dois anos de vida.

Além de auxiliar no tratamento da doença de forma mais rápido, o exame HGPS ajuda a tranquilizar os pais das crianças afetadas, já que a desordem ocasionada pela Progeria se origina em uma mutação genética esporádica, ou seja, não é porque um dos filhos nasceu com a condição que os demais também serão portadores da mesma síndrome.

progeria

Tratamentos Para Progeria:

Não há um tratamento específica para Progeria e, por isso, o médico sugere alguns tratamentos de acordo com os problemas que vão surgindo. Entre as formas de tratamento mais utilizadas estão:

Uso Diário de Aspirina: permite manter o sangue mais fino, evitando a formação de coágulos que podem provocar infartos ou AVC;

Sessões de Fisioterapia: ajudam a aliviar a inflamação das articulações e fortalecer os músculos, evitando fraturas fáceis;

Cirurgias: são utilizadas para tratar ou evitar problemas graves, especialmente no coração.

Além disto, o médico também pode receitar outros remédios para, como Estatinas para reduzir o colesterol, ou hormônios de crescimento, caso a criança esteja muito abaixo do peso, por exemplo. Uma nova forma de tratamento está sendo testada para tentar atrasar o envelhecimento das células, controlando a forma como a célula gasta energia.

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