Epidermólise Bolhosa – Causas, Sintomas e Tratamentos

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Nutrição - CRN6-MA 16199

Epidermólise Bolhosa – Causas, Sintomas e Tratamentos
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Epidermólise Bolhosa – Causas, Sintomas e Tratamentos que todos devemos saber. Além disso, a  Epidermólise Bolhosa é um grupo de doenças raras que causam a pele frágil e bolhas. As bolhas podem aparecer em resposta a pequenas lesões, mesmo do calor, fricção, arranhão ou fita adesiva. Em casos graves, as bolhas podem ocorrer dentro do corpo, como o revestimento da boca ou do estômago. A maioria dos tipos de Epidermólise Bolhosa são herdados.

A condição geralmente aparece na infância ou na primeira infância. Algumas pessoas não desenvolvem sinais e sintomas até a adolescência ou adustez precoce. A Epidermólise Bolhosa não tem cura, embora formas suaves possam melhorar com a idade. O tratamento concentra-se no cuidado de bolhas e na prevenção de novas.

O que é Epidermólise bolhosa:

Epidermólise Bolhosa define aproximadamente 30 doenças raras e sem cura causadas por um defeito genético da fixação da camada da epiderme na derme. Pele e mucosas ficam frágeis e formam bolhas com qualquer trauma leve. A doença afeta 1 a cada 50 mil pessoas nascidas.

O epitélio é o revestimento do corpo. Entra aqui a pele de sua mão e a mucosa de seus órgãos. Na pele, existem duas camadas que são conectadas uma a outra por âncoras de proteína: a epiderme é a camada mais externa. Ela protege o corpo de infecções, perda de líquido e de calor. É formada principalmente por queratina e serve como barreira entre o corpo e o ambiente.

Causas da Epidermólise bolhosa:

A Epidermólise Bolhosa geralmente é hereditária. O gene da doença pode ser transmitido de um dos pais que possui a doença (herança autossômica dominante). Ou pode ser transmitida por ambos os pais (herança recessiva autossômica) ou surgir como uma nova mutação na pessoa afetada que pode ser transmitida.

A pele é composta por uma camada externa (epiderme) e uma camada subjacente (derme). A área onde as camadas se encontram é chamada de membrana basal. Os vários tipos de Epidermólise Bolhosa são amplamente definidos por qual camada as bolhas se formam.

Sintomas da Epidermólise Bolhosa:

Os sinais e sintomas da Epidermólise Bolhosa variam dependendo do tipo. Eles incluem:

  • Pele frágil que se acumula facilmente, especialmente nas mãos e pés;
  • Pregos que são grossos ou não formam;
  • bolhas dentro da boca e da garganta;
  • Pele espessada nas palmeiras e solas dos pés;
  • Blisting, cicatrização e perda de cabelo (alopecia cicatrizada);
  • Pele de aparência fina (cicatriz atrófica);
  • Pequenos choques ou espinhas de pele branca (milia);
  • Problemas dentários, como a cárie dentária do esmalte mal formado;
  • Dificuldade de deglutição (disfagia);
  • Coceira, pele dolorida.

As bolhas de Epidermólise Bolhosa podem não aparecer até que uma criança primeiro comece a caminhar ou até que uma criança mais velha comece novas atividades físicas que desencadeiam uma fricção mais intensa nos pés.

Tratamento da Epidermólise bolhosa:

Se as mudanças de estilo de vida e os cuidados domiciliários não controlam os sinais e sintomas da Epidermólise Bolhosa, os tratamentos podem incluir medicamentos, cirurgia e reabilitação. A condição geralmente progride apesar do tratamento, às vezes causando complicações graves e a morte.

Cirurgia: O tratamento cirúrgico pode ser necessário. As opções às vezes utilizadas para esta condição incluem:

Alargando o Esôfago: A formação de bolhas e cicatrizes do esôfago pode levar ao estreitamento esofágico, dificultando a alimentação. A dilatação cirúrgica do esôfago pode aliviar isso e facilitar o transporte de alimentos da boca ao estômago. Os riscos incluem perfuração esofágica.

Colocação de um Tubo de Alimentação: Para melhorar a nutrição e ajudar com o aumento de peso, um tubo de alimentação (tubo de gastrostomia) pode ser implantado para fornecer alimentos diretamente no estômago.

Enxerto de Pele: Se a cicatrização afetou a função da mão, o médico pode sugerir um enxerto de pele.

Restaurando a Mobilidade: As bolhas repetidas e a cicatrização podem causar a fusão dos dedos das mãos ou dos pés ou curvas anormais nas juntas (contraturas). O médico pode recomendar cirurgia para corrigir essas condições, especialmente se interferir com o movimento normal.

Revisão Geral pela Dra. Ana Karolynne Gonçalves - (no G+)

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INFORMAÇÃO DO AUTOR: Ana Karolynne Goncalve

Sou graduada no curso de Nutrição pela Universidade Federal do Maranhão(UFMA), CRN6-MA 16199, com Mestrado na área da Nutrição Clínica com relação ao metabolismo, prática e terapia nutricional, realizado também na Universidade Federal do Maranhão(UFMA), Atualmente trabalho no campo de pesquisa sobre a Qualidade e Inovação em Alimentos.

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